Большая энциклопедия по психиатрии - дистрофия гепатоцеребральная
Связанные словари
Дистрофия гепатоцеребральная
дистрофия гепатоцеребральная
(дистрофия греч. hepatos печень, лат. cerebrum мозг) семейно-наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, непосредственно вызванное нарушением обмена меди. В крови резко отмечается резкое снижение содержания церулоплазмина белка, транспортирующего медь. Вследствие накопления в тканях меди возникают цирроз печени и деструктивные изменения в ЦНС, особенно значительные в подкорковых ядрах. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. психические нарушения (в диапазоне от астении, эмоциональной лабильности и характерологических изменений до делирия и деменции); 2. неврологическая патология (дизартрия, скандированная речь, пирамидные и экстрапирамидные знаки, гиперкинезы, эпилептические припадки); 3. соматические нарушения (со стороны почек, других органов); 4. на роговице выявляется кольцо Кайзера-Флейшера; 5. в моче обнаруживается гиперкупрурия, то есть увеличение содержания меди в моче; 6. в крови, напротив, гипокупремия, уменьшение содержания меди в плазме крови). Лечение: удаление из организма избытка меди (введение тиоловых препаратов), симптоматическая терапия. Синонимы: Болезнь Вестфаля-Штрюмпеля-Вильсона-Коновалова (1883, 1898, 1912, 1948), Гепатолентикулярная дегенерация, Псевдосклероз головного мозга, Прогрессирующая лентикулярная дегенерация.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
См. в других словарях
1.
[Westphal С., 1883; Strumpell А., 1898; Wilson S., 1912; Коновалов Н.В., 1948]. Тяжелое прогрессирующее семейно-наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени и вторичных деструктивных изменений в головном мозге, главным образом в подкорковых ядрах. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям обмена меди. В психике широкая шкала расстройств от астенических до делириозных. При экстрапирамидно-корковой форме грубая деменция, характерологические изменения, эпилептиформные припадки. Расстройства речи дизартрия, скандирование. Эмоциональная неуравновешенность. Неврологически пирамидные и экстрапирамидные расстройства, атетоидные и хореоформные гиперкинезы. Син.: гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз головного мозга, прогрессирующая лентикулярная дегенерация, Вестфаля-Штрюмпеля-Вильсона-Коновалова болезнь. ...Толковый словарь психиатрических терминов
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 3998 | |
2 | 3276 | |
3 | 3208 | |
4 | 3159 | |
5 | 3061 | |
6 | 2863 | |
7 | 2851 | |
8 | 2753 | |
9 | 2659 | |
10 | 2623 | |
11 | 2571 | |
12 | 2500 | |
13 | 2468 | |
14 | 2406 | |
15 | 2386 | |
16 | 2342 | |
17 | 2219 | |
18 | 2133 | |
19 | 2076 | |
20 | 1870 |